رویداد۲۴ شادی مکی: بیماری SMA یا فلج عضلانی-نخاعی، نوعی بیماری ژنتیکی است که به مرور زمان به تحلیل کامل عضلات و فلج بیمار منجر می‌شود. این بیماری که آن را با نام بیماری آتروفی عضلانی-نخاعی نیز می‌شناسند یک بیماری ژنتیکی است که با گذشت زمان شدت آن افزایش می‌یابد. احتمال بروز این بیماری در دختران و پسران یکسان است. برای جلوگیری از شدت تسریع بیماری، حتما باید بیمار تحت نظر بوده و از خدمات کاردرمانی و فعالیت‌هایی که باعث می‌شود شدت بیماری کاهش یابد استفاده کند.
این بیماری به چهار تیپ مختلف تقسیم می‌شود؛ تیپ یک شدیدترین آن بوده و در فاصله زمانی کمتری قدرت عضلانی بیمار از بین می‌رود، این امر به مرور عضلات تنفسی بیمار را درگیر کرده و بیمار تنها تا دو سالگی عمر می‌کند. در تیپ ۲ بیمار تا ۸ یا ۹ سالگی عمر کرده و در تیپ ۳ می‌تواند تا ۳۰ یا ۴۰ سالگی هم زندگی کرده و شانس ادامه حیات بیمار بیشتر است. در تیپ ۴ فرد تنها در راه رفتن دچار مشکل می‌شوند.
به گزارش رویداد۲۴ برای ادامه حیات و پیشگیری از مرگ زودرس این بیماران، باید تجهیزات گران قیمت مورد نیاز آنها تامین شود؛ این درحالی است که سرنوشت بیماران SMA در کشور ما به گونه دیگری رقم می‌خورد.
کودکان مبتلا به این بیماری در کشور ما برای تامین دستگاه‌های مورد نیازشان مانند دستگاه‌های تنفسی با مشکلات بسیاری مواجه شده اند. داروی اسپینرازا که تاییدیه FDA (سازمان غذا و داروی آمریکا) را دارد و در بیش از ۴۰ کشور نیز مورد بهره‌برداری قرار گرفته در کشور ما در فهرست دارونامه رسمی قرار ندارد.
هزینه یکسال استفاده از داروی اسپینرازا برای هر بیمار چیزی حدود ۱۰ میلیارد تومان است. اهمیت این دارو در بهبود حال بیماران SMA و عدم توجه وزارت بهداشت به این امر باعث شد که سال گذشته خانواده بیماران SMA در مقابل این وزارتخانه تجمع کرده و با در دست داشتن پلاکارد‌هایی نسبت به نبود داروی این بیماری در کشور و نداشتن پوشش حمایتی اعتراض کنند.
سازمان غذا و دارو در آن زمان اعلام کرد که با توجه به اینکه اسپینرازا در دارونامه رسمی کشور نیست، مطابق قانون برنامه ششم توسعه، تجویز هر نوع دارو، خارج از فهرست دارویی کشور به نوعی تخلف قلمداد می‌شود و اگر کسی داوطلب مصرف چنین دارویی باشد باید به کشور‌هایی که این دارو در آنها مجوز مصرف دارند مراجعه کنند.
رامک حیدری مدیرعامل انجمن دیستروفی ایران با بیان اینکه از هر ۶ هزار نفر معمولا یک نفر به این بیماری مبتلا می‌شود به رویداد۲۴ می‌گوید:حدس می‌زنیم درایران حدود ۵ هزار نفر به این بیماری مبتلا باشند، اما از آنجاییکه مبتلایان به نوع یک این بیماری بسیار زود و پیش از ثبت در لیست مبتلایان به این بیماری از بین می‌روند، آمار دقیقی از تعداد آنها در دست نیست.
وی با تاکید بر اینکه این بیماری در لیست بیماری‌های خاص قرار ندارد، اظهار می‌کند: تنها کمکی که به این بیماران می‌شود مربوط به بودجه‌ای است که وزارت بهداشت به عنوان بودجه درمانی بیماران مبتلا به SMA در نظر گرفته است. اما در واقع هیچ یک از نیاز‌های درمانی این بیماران را پوشش نمی‌دهد و تنها شامل بستری شدن آنها در بیمارستان است. به این معنا که قبلا وقتی این بیماران در ICU بستری می‌شدند درصدی از هزینه را از خانواده بیمار می‌گرفتند، اما با در نظر گرفتن این بودجه درصد مزبور از بیماران دریافت نمی‌شود.
مدیر عامل انجمن دیستروفی ایران با اشاره به اینکه بودجه دولت آزمایش‌های ژنتیک، کاردرمانی و توانبخشی این بیماران را تحت پوشش قرار نمی‌دهد، عنوان می‌کند: هزینه بیماران مبتلا به SMA بسیار زیاد است. به عنوان مثال هزینه داروی اسپینرازا که دولت واردات آن را به دلیل هزینه بالای این دارو تایید نکرده است، برای هر بیمار طی یکسال، حدود ۱۰ میلیارد تومان است. به همین علت هم وزارت بهداشت به بهانه این که این دارو اثر بخشی ندارد از واردات آن خودداری می‌کند. این در حالی است که در حال حاضر بیش از ۴۰ کشور این دارو را وارد کرده و حتی آن را تحت پوشش بیمه قرار داده‌اند. پرونده‌های این افراد نشان می‌دهد بیمارانی که این دارو را مصرف کرده‌اند رو به بهبود هستند.
وی با بیان اینکه بیماران مبتلا به SMA دچار تحریم‌های وطنی هستند، می‌افزاید: این بیماران در مراحله پیشرفته‌تر بیماری به دستگاه‌های تنفسی گران قیمتی نیاز دارند که با گران شدن نرخ ارز قیمت آنها نیز افزایش یافت.
حیدری می‌گوید: اگر چه این دستگاه‌های تنفسی برای همه بیماران تنفسی کاربری دارد، اما فرق بیمار SMA با سایر بیماران تنفسی در آن است که سایر بیماران تنفسی در سنین بالاتر دچار بیماری می‌شوند، اما بیمار SMA چند ماه بعد از تشخیص بیماری یعنی در چند ماهگی به دستگاه تنفسی نیاز پیدا می‌کنند یعنی تا والدین بخواهند از نظر روحی بپذیرند که فرزندشان بیمار است بچه دچار مشکلات تنفسی شده و باید از دستگاه تنفسی استفاده کنند این درحالیست که خانواده اصلا نمی‌توانند از عهده هزینه خرید این دستگاه‌ها بربیایند. دستگاه تنفسی ونتیلاتور ۱۰۰ میلیون تومان و دستگاه تنفسی بایپپ حدود ۲۰ میلیون تومان قیمت دارند. به علاوه این بیماران به دستگاه‌هایی دیگر نظیر اکسیژن‌ساز با قیمت ۷ میلیون تومان، ساکشن و دستگاه کمک سرفه نیاز دارند که قیمت این دستگاه هم ۱۰۰ میلیون تومان است. به بیان دیگر وقتی مشکل تنفسی این کودکان شروع می‌شود مخارج دستگاه‌های تنفسی آنها به تنهایی ۲۰۰ میلیون تومان است که هیچیک هم نه با ارز دولتی بلکه به صورت آزاد در بازار ارائه می‌شود.
وی ادامه می‌دهد: دستگاه کمک سرفه نیز برای این کودکان ضروری است و پیش از اینکه به مشکلات تنفسی حاد دچار شوند. در صورت سرماخوردگی می‌توانند با استفاده از این دستگاه خلط را بیرون کنند و نیاز به بستری شدن در آی‌سی‌یو هم پیدا نمی‌کنند. ما تعدادی را که با مشقت و کمک‌ها خیرین توانستیم خریداری کنیم در اختیار بچه‌ها قرار دادیم، هزینه این دستگاه ۲۰ میلیون تومان است که هر کسی از عهده آن برنمی‌آید.
مدیرعامل انجمن دیستروفی ایران با بیان اینکه از سال ۹۷ تاکنون ۱۵ نفر از اعضای ما که همگی از ۶ ماه تا ۳سال عمر داشتند فوت کرده‌اند، تصریح می‌کند: اگر چه این بیماران از مبتلا به تیپ یک این بیماری بودند اما اگر داروی اسپینرازا به آنها می‌رسید زنده می‌مانند.
وی با اشاره به مهاجرت ۳ تن از این بیماران برای ادامه درمان با اسپینرازا به خارج از کشور، عنوان می‌کند: خانواده این کودکان مخارج درمان خود را از طریق کمک‌های مردمی جمع‌آوری کرده و ناچار به مهاجرت شدند. ۲ نفر از آنها سال گذشته به ترکیه و یک نفر نیز سال ۹۶ به بلژیک مهاجرت کردند تا بتوانند به درمان خود با استفاده از داروی اسپینرازا ادامه بدهند. در حالیکه حاضر بودند همین هزینه را در ایران بدهند.
این فعال حوزه مبتلایان به دیستروفی خاطرنشان می‌کند: بچه‌هایی که مهاجرت کردند هر ۳ با استفاده از این دارو زنده مانده‌اند. اولی که به بلژیک رفت حالا سه سال دارد در حالیکه وقتی در ایران در مرکز طبی کودکان بستری بود میخواسند او را تراک کنند (گلو را شکافته و برای تنفس دستگاه بگذارند)، اما والدین او نگذاشتند .مشکلات تنفسی او در حال حاد شدن بود که مهاجرت کردند. مشکلات این کودک با تزریق اولین دز اسپینرازا از بین رفت. کودکانی هم که جان خود را از دست دادند با مشکلات تنفسی از دنیا رفتند اما اگر این دارو وجود داشت زنده می‌ماندند.
دچار خود تحریمی شده‌ایم
وی تاکید می‌کند: نگهداری از این بچه‌ها باید صحیح باشد تا بزرگ شوند. ما نوزاد ۶ ماهه داشتیم که فوت کرده است، اما در خارج از ایران بیماری داشتیم که تیپ یک بوده و حالا ۱۶، ۱۷ ساله است که علت آن نیز نگهداری صحیح بوده است.
حیدری با اشاره به اینکه میزان مصرف این دارو در سال اول ۶ دز و در سال‌های بعد ۳ دز است ، می‌گوید: قیمت این دارو برای هر بیمار ۷۵۰ هزار دلار است. درحال حاضر داروی دیگری هم به بازار آمده که تاییدیه FDA (سازمان غذا و داروی آمریکا) را دارد .این دارو یک بار مصرف بوده و یک بار استفاده از آن برای تمام عمر بیمار کافی است.
بیشتر بخوانید:
وی اظهار می‌کند: با اینکه هر دوی این داروها تاییدیه FDA را دارند اما وزارت بهداشت ایران آن را تایید نکرده و می‌گوید اثر بخشی ندارد. نمی‌دانم چگونه است که سازمان غذا و داروی آمریکا این داروها را تایید و تجاری کرده، اما ایران با این امکانات ناچیز این دارو را تایید نمی‌کند. آیا ما به لحاظ علمی انقدر پیشرفت کرده‌ایم که علم سایرین را زیر سوال ببریم؟ آنهم در حالیکه بسیاری از کشور‌ها این دارو را تایید کرده‌اند.
حیدری تصریح می‌کند: ما دچار خودتحریمی شده‌ایم. تحریم‌های آمریکا را کنار بگذاریم. شرکت‌های داروسازی با ما کنار می‌آیند. حتی شرکت بایوژن که داروی اسپینرازا را دارد می‌خواهد که برای رساندن دارو به بیماران با ما وارد مذاکره شود و با قیمت پایین‌تر و ارائه تخفیف دارو را به ما بدهد. اما گویا دولت ما را تحریم می‌کند. اقدامات درمانی مانند کاردرمانیٰ توانبخشی، آزمایش ژنتیک بچه‌ها، تامین دستگاه‌های تنفسی مورد نیاز آنها و حتی بستری‌شدن‌شان همگی برای بیماران مشکل ساز بوده و به سختی انجام می‌گیرد و دولت نیز هیچ یک را تحت پوشش قرار نمی‌دهد.